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結節硬化症患者有9成發生臉部的血管纖維瘤，易隨著氣溫、情緒發紅，破皮流血，造成社交心理壓力，但在國內卻沒有藥廠生產製造對結節硬化症臉部血管纖維瘤有療效的Rapamycin藥膏，台大醫院今（31）日宣布，在院內藥劑部協助調製下，今年9月起病患只要在整合門診就診就可處方藥膏，塗抹治療。
結節硬化症是一種自體顯性遺傳疾病，因為基因變異造成細胞生長過度活化，在腦部、肺部、腎臟、心臟、眼睛、牙齒以及皮膚等處，形成結節、錯構瘤。
台大醫院基因醫學部醫師陳沛隆表示，正因為在病患細胞內控制生長的mTOR「煞車」失靈，造成細胞不斷生長，長成腫瘤。他指出，屬於罕見疾病的結節硬化症，預估發生率為萬分之一，在台灣，目前僅確診約550多人，絕大多數未被確診出來。
Rapamycin是一種mTOR抑制劑，有加拿大醫師在2010年開始使用其外用製劑 證實對結節硬化症臉部血管纖維瘤有療效，卻因為病患人數太少，在市場評估之下，目前國內外皆沒有藥廠願意大量生產製造，想取得藥膏十分困難。
台大醫院皮膚部醫師廖怡華表示，結節硬化症患者有極高比率發生臉部的血管纖維瘤，可能從2到5歲發生，數量增加直到青春期，在鼻部及兩頰冒出膚色到紅色的突起丘疹，嚴重者可能一碰就流血，對外觀影響極大。
若以內科療法口服mTOR抑制劑雖也可以改善臉部血管纖維瘤，但可能產生全身性副作用，單純以外用塗抹的方式治療，對病患是最安全的方式。
廖怡華說，台大醫院經一年臨床實驗證實，使用0.1%Rapamycin藥膏，每天兩次、持續12周後，臉部血管纖維瘤嚴重度減少了3成。不過，受限國內法規，目前這款藥膏僅能在台大結節硬化症整合門診就診時處方使用，是全台唯一。
下面附上一則新聞讓大家了解時事
繼遠東航空後，華信航空今（19）日正式宣布將引進9架全新ATR72-600型客機，分別與英國租機公司Avation PLC簽署租賃3架、法國ATR飛機製造原廠簽署購買6架ATR72-600型客機意向書。新機預計自今年11月初陸續引進，配合民航局相關驗證程序後，即可加入國內航線營運。
華信航空表示，即將引進的ATR72-600全新客機，每架座位數為70人座，椅距30英吋，使用真皮座椅，顯現北歐簡潔的設計風格，座椅質輕堅固並符合人體工學。ATR72-600採用先進的駕駛艙電子儀器系統，並全面使用液晶顯示器及最新一代導航電腦系統，大幅提升飛航安全和操縱性能。發動機則採用普惠PW127引擎，搭配高效能螺旋槳，有效節省油耗，達到節能減碳效果，適合飛航國內及離島航線。
近年來華信航空持續增闢及增飛國內航線，包括高雄-馬公、台中-花蓮、台中-馬公、台北-馬公線大幅增班。經審慎評估後，按照機隊優化計畫，總共將引進9架70人座全新ATR72-600機隊，預計在2020年前布署完成。
新機隊加入營運後，加上現有6架104人座的E190及2架158人座的波音737-800噴射客機，將可提升國內航線整體運能及航班密度。此外，華信航空原先的E190噴射客機，除持續營運國內航線外，也將增飛其他國際區域、兩岸航線。
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